Auteurs : Dr Maxime JACQMIN, DMV, MSc, ancien résident ECVS
Un shunt porto-systémique (SPS) congénital est un vaisseau anormal présent dès la naissance qui court-circuite le foie. Le sang provenant de la circulation porte passe directement via ce vaisseau dans la circulation systémique, sans avoir pu être détoxifié par le foie.
La plupart des SPS se présente sous la forme d’un vaisseau anormal unique, intra- ou extra-hépatique. Plus rarement, plusieurs shunts peuvent être présents.
Chez le chien et le chat, 2/3 à ¾ des SPS sont extra-hépatiques.
Les principaux SPS congénitaux retrouvés en clinique sont les shunts porto-cave, porto-azygos (vaisseau systémique), gastro-cave et spléno-cave.
Les SPS extra-hépatiques sont le plus souvent retrouvés chez des chiens de petite taille comme les Yorkshire Terriers, Carlins, Schnauzers miniatures, ou encore les chats.
Les SPS intra-hépatiques sont quant à eux plus fréquents chez les chiens de plus grande race, avec une prévalence augmentée chez les Irish Wolfhounds, Labrador et Golden Retrievers, Bergers australiens et Bouviers australiens.
La veine porte fournit jusqu’à 80% du volume de sang et 50% de l’oxygène au foie. Elle est formée à partir de plusieurs vaisseaux provenant du système digestif (veines mésentériques crâniale et caudale, veines splénique, gastrique gauche, gastro-duodénale, etc). Un foie normal va recevoir de ces vaisseaux une multitude de neurotoxines qu’il va métaboliser avant qu’elles ne puissent être distribuées dans la circulation systémique. L’anomalie de la circulation portale qu’est le SPS résulte en un développement hépatique inadapté, une diminution de la production protéique, une diminution de la clairance en toxines et en la capacité de métaboliser certaines molécules, et peut dans certains cas aboutir à une insuffisance hépatique et des troubles de la coagulation. Une encéphalose hépatique résulte de la présence de ces neurotoxines (ammoniac principalement) non correctement filtrées par le foie et apparait lorsque plus de 70% de la fonction hépatique est perdue.
Signes cliniques :
Les animaux atteints présentent généralement des signes cliniques tôt dans leur vie, un retard de croissance, des troubles digestifs (vomissements, diarrhées, anorexie), urinaires (polyuro-polydipsie, hématurie, strangurie, pollakiurie, obstruction urinaire par calculs), et des troubles comportementaux et/ou neurologiques (pousser au mur, cercles, ataxie, crises convulsives, cécité intermittente, etc).
En raison de la diminution de la production d'urée, de l'augmentation de l'excrétion rénale d'ammoniac et de la diminution du métabolisme de l'acide urique, la formation de calculs d'urate d'ammonium est fréquente et peut être associée à des infections bactériennes secondaires des voies urinaires.
La cryptorchidie est également une anomalie couramment associée.
Anomalies sanguines et urinaires :
Les principales anomalies résultent d’un défaut de synthèse hépatique, avec notamment une diminution de l’urémie, une hypo-albuminémie, une hypocholestérolémie et une hypoglycémie. Une légère augmentation des enzymes hépatiques est souvent notée (PAL, ALAT).
Un test particulièrement sensible (sensibilité de 100% dans certaines études) pour la détection d’un SPS est la mesure des acides biliaires à jeun (12h de diète) puis en post-prandial (+2h). Les acides biliaires sont normalement en grande partie réabsorbés par le foie afin d’être recyclés. En cas de SPS, ces acides biliaires sont directement redirigés dans la circulation systémique et leur quantité sera donc anormalement haute en période post-prandiale.
En cas de doute, d’autres tests peuvent être envisagés. Chez les animaux atteints de SPS, l’ammoniac produit par la flore gastro-intestinale n’est pas suffisamment converti en urée par le foie et une augmentation de la concentration en ammoniac dans le sang est donc fréquente.
Des anomalies de la coagulation doivent également être recherchées.
Une hypo- ou isosthénurie est fréquente et peut être associée à une protéinurie et une cristallurie (urates d’ammonium) dont les cristaux peuvent s’agglomérer afin de former des calculs d’urates (dans environ 1/3 des cas).
Diagnostic :
Echographie abdominale :
L’échographie est utile pour mettre en évidence une micro-hépatie, néphromégalie bilatérale, d’éventuels calculs et la présence du shunt. Sa sensibilité est de l’ordre de 68 à 95%.
Angioscanner :
L’angioscanner est probablement le Gold Standard actuel et est particulièrement intéressant pour visualiser l’anatomie du shunt et donc planifier la chirurgie.
Traitement :
Stabilisation médicale pré-opératoire :
Le traitement chirurgical n’est jamais une urgence et l’animal doit d’abord être stabilisé médicalement avant toute intervention, pendant au minimum 2 semaines.
Le traitement médical présente plusieurs intérêts selon les signes cliniques associés :
- Diminuer la charge ammoniacale (lavements rectaux, lactulose 0,5mL/kg PO TID per os, métronidazole 7,5mg/kg BID + ampicilline 22mg/kg q6h)
- Prévenir les éventuelles ulcérations digestives, plus fréquentes pour les SPS intra-hépatiques (oméprazole 1mg/kg PO BID, Sucralfate 1g/25kg TID)
- Contrôler les crises convulsives (phénobarbital, bromure de potassium, Lévétiracétam 20mg/kg TID, controversé)
- Diminuer l’œdème cérébral (mannitol 0,5-1g/kg en bolus de 20-30min)
- Limiter l’apport protéique que le foie ne pourra pas correctement métaboliser (alimentation avec apport protéique limité).
Traitement chirurgical :
La chirurgie consiste à occlure le vaisseau anormal. La fermeture progressive est généralement recommandée afin de limiter le risque de complications postopératoires. Les SPS congénitaux doivent être occlus au plus proche de leur abouchement dans la circulation systémique.
Le SPS intra-haptique est souvent en grande partie entouré de parenchyme hépatique. En cas d’impossibilité de visualiser ou palper le shunt, une portographie mésentérique peropératoire (nécessitant un fluoroscope) ou une échographie Doppler peropératoire peuvent être envisagés.
Après mise en place d’un dispositif atténuant partiellement ou complètement le shunt, la mesure de pression portale peut être réalisée par cathétérisation de la veine jéjunale (ou veine splénique, ou encore directement la veine porte) et mesure au manomètre à eau. La pression portale normale est de 6 à 10mmHg, et est généralement plus faible en cas de SPS. L’occlusion temporaire du vaisseau (à la pince Bulldog) mène le plus souvent à une augmentation brutale de cette pression. Visuellement, cela se traduit par une cyanose pancréatique et des anses intestinales. Le degré d’atténuation doit alors être adapté pour éviter toute hypertension portale.
Méthodes d’occlusion :
Constricteur améroïde :
Ce dispositif présente un anneau interne en caséine, qui se gonfle progressivement au contact du liquide péritonéal et diminue le diamètre interne de l’anneau. De plus, le constricteur favorise l’apparition d’un tissu fibreux à l’origine d’une occlusion progressive du shunt en 2 à 5 semaines.
Bande de cellophane :
Une bande de cellophane peut être utilisée pour occlure le shunt. Selon le même principe, c’est le tissu fibreux cicatriciel qui va permettre l’occlusion du shunt.
Occludeur hydraulique :
Ce dispositif entoure le shunt et est connecté à un port sous-cutané. L’avantage de ce dispositif est la possibilité de complètement contrôler la vitesse d’occlusion du shunt grâce au port qui peut gonfler/dégonfler partiellement l’occludeur).
Ligature du shunt :
Elle peut être réalisée au fil de soie (chien) ou au polyprolylène (fil non résorbable, recommandé chez le chat étant donné le risque de re-cannalisation du vaisseau). La pression portale doit alors impérativement être monitorée afin de ne pas créer d’hypertension iatrogène.
Suivi postopératoire :
En postopératoire immédiat, la glycémie, la récupération anesthésique, une éventuelle hémorragie, l’apparition de crises convulsives et des signes d’hypertension portale (ascite, choc hypovolémique, hémorragie digestive, diarrhées, vomissements) doivent être surveillés. En cas d’apparition de crises convulsives, un traitement anticonvulsivant doit rapidement être mis en place.
Une alimentation appauvrie en protéines et un traitement à base de lactulose doivent être poursuivie jusqu’à amélioration de la fonction hépatique. Progressivement, les différents traitements sont arrêtés (antibiotiques, puis lactulose et enfin alimentation), classiquement en 2-3 mois.
Pronostic :
Un très bon pronostic est noté dans 80 à 90% des cas chez le chien pour les différentes techniques, et 60 à 80% chez les chats traités au cellophane.